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Mikroskopische Polyangiitis (MPA): Seltene, autoimmunbedingte entzündliche Erkrankung kleiner Gefäße (Vaskulitis), die im gesamten Körper auftreten kann. Zu Beginn überwiegen Allgemeinbeschwerden wie Müdigkeit, Fieber und Gewichtsverlust. Je nach Organbefall kommen weitere Symptome wie Hautausschlag, Bluthusten oder Blut im Urin bis hin zum Nierenversagen hinzu. Die Ursache der Erkrankung ist nicht bekannt. Behandelt wird die chronische Erkrankung mit Kortison und immununterdrückenden Medikamenten. Die Prognose hängt vom Organbefall ab, fünf Jahre nach Diagnose leben noch etwa 70 % der Betroffenen.
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Die Mikroskopische Polyangiitis (MPA) gehört zu den sogenannten ANCA-assoziierten Vaskulitiden. Diese chronischen, immer wiederkehrenden (rezidivierenden) Gefäßentzündungen befallen die kleinen und mittelgroßen Blutgefäße, wobei die Patienten im Blut meist spezielle Antikörper (ANCA) aufweisen.
Die MPA ist eine seltene Erkrankung, an der in Deutschland etwa 1 von 100.000 Personen leiden. Sie tritt am häufigsten zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr auf, kommt manchmal aber auch bei Kindern vor.
Die Ursache der MPA ist unbekannt. Vermutet wird, dass sich durch Infektionen spezielle Antikörper (ANCA) bilden. Diese aktivieren wahrscheinlich weiße Blutkörperchen (neutrophile Granulozyten und Monozyten), die dann wiederum die Wände von kleinen Gefäßen angreifen. Betroffen sind also die Wände von Kapillaren, Venolen und kleinen Arterien.
Die Gefäßwände können sich überall im Körper entzünden. Zunächst machen sich die Entzündungen mit Allgemeinbeschwerden bemerkbar. Dazu gehören Abgeschlagenheit, Fieber, Müdigkeit und Nachtschweiß. Oft leiden die Betroffenen auch unter Appetitverlust und nehmen ungewollt ab. Muskel- und Gelenkschmerzen sind ebenfalls häufig.
Im Verlauf der Erkrankung zeigen sich je nach Organbefall verschiedene Beschwerden:
Niere. Bei fast allen Erkrankten ist die Niere beteiligt. Dadurch entwickelt sich häufig ein nierenbedingter Bluthochdruck. Durch die Antikörper werden die Nierenkörperchen direkt angegriffen und geschädigt. Die Anzeichen dafür – Blut und Eiweiß im Urin – treten oft erst auf, wenn der Nierenschaden schon relativ ausgeprägt ist. Unbehandelt kann es zu einem akuten Nierenversagen kommen.
Lunge. Ein Befall der kleinen Gefäße in der Lunge führt zu Bluthusten. Häufig wird im Verlauf der Erkrankung Lungengewebe durch Bindegewebe ersetzt, es droht eine Lungenfibrose. Atembeschwerden bis hin zum Versagen der Atmung können die Folge sein.
Haut. Etwa ein Drittel der Patient*innen weist zum Zeitpunkt der Diagnose einen rotvioletten Hautausschlag auf, vor allem an Füßen, Beinen und Gesäß. Manchmal liegt auch ein Raynaud-Syndrom mit Abblassen der Finger in Kälte vor.
Magen-Darm-Trakt. Eine Beteiligung der Gefäße im Verdauungstrakt führt zu Bauchschmerzen, Erbrechen, Durchfall und Blut im Stuhl.
Nervensystem. Wenn Nerven befallen sind, kommt es meist zu einer multiplen Mononeuropathie. Dabei handelt es sich um die gleichzeitige Störung mehrerer Nerven, die sich z. B. durch Taubheitsgefühle oder Kribbeln in den jeweiligen Versorgungsgebieten bemerkbar macht. Auch motorische Probleme wie eine Schwächung oder Lähmung können auftreten.
Die Ärzt*in schöpft meist Verdacht, wenn die Patient*in unter unerklärbaren Allgemeinsymptomen leidet und es gleichzeitig zu Bluthochdruck, Bluthusten, Blut im Urin oder anderen Anzeichen des Organbefalls kommt. Gesichert wird die Diagnose durch eine Gewebeprobe (Biopsie). Weist die Urinuntersuchung auf eine Nierenbeteiligung hin, entnehmen die Ärzt*innen das nötige Gewebe meist aus der Niere. Ansonsten kommen auch Hautveränderungen für die Biopsie infrage.
Um das Ausmaß der Gefäßentzündungen festzustellen und die Diagnose zu unterstützen, gibt es noch weitere Untersuchungen:
Je nach Organbefall sind weitere Untersuchungen erforderlich. Dazu gehören bei Verdacht auf eine Nervenbeteiligung z. B. die Bestimmung der Nervenleitfähigkeit und die Elektromyografie.
Differenzialdiagnosen. Beim Vorliegen von ANCA sind die beiden anderen ANCA-Vaskulitiden (Granulomatose mit Polyangiitis und Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis) wichtige Differenzialdiagnosen. Ähnliche Beschwerdekombinationen wie bei der MPA weisen auch Patient*innen mit anderen rheumatischen Erkrankungen auf, z. B. mit einem systemischen Lupus erythematodes.
Eine Heilung ist bei der MPA nicht möglich. Therapieziel ist, die Entzündung zunächst einzudämmen und zu einem Stillstand zu bringen (Induktionstherapie). Dieser Zustand soll dann – meist mit niedriger dosierten und weniger aggressiven Medikamenten – so lange wie möglich erhalten bleiben.
Früher ist die MPA aufgrund mangelnder Behandlungsmöglichkeiten in kurzer Zeit tödlich verlaufen. Mithilfe der immununterdrückenden Therapie lässt sich die Erkrankung inzwischen recht gut in Schach halten. Fünf Jahre nach der Diagnose sind noch etwa 70 % der Betroffenen am Leben.
Infektionsrisiko reduzieren. Unter immununterdrückenden Wirkstoffen ist das Infektionsrisiko erhöht. Betroffene sollten deshalb die gängigen Hygienemaßnahmen gegen Infektionen einhalten. Das bedeutet, vor allem in der Erkältungszeit Orte mit vielen Menschen zu meiden, sich häufig die Hände zu waschen und, wenn erforderlich, einen Mund-Nasenschutz zu tragen.
Impfungen wahrnehmen. Aufgrund der erhöhten Infektanfälligkeit ist ein guter Impfschutz wichtig. Betroffene sollten deshalb alle von ihrer behandelnden Ärzt*in empfohlenen Impfungen durchführen lassen. Totimpfstoffe wie die Influenzaimpfung oder die Pneumokokkenimpfungen sind in der Regel kein Problem. Über andere Impfungen muss individuell entschieden werden.
Rückfälle erkennen. Die MPA neigt zu Rezidiven. Wer sich körperlich schlecht fühlt, sollte frühzeitig die Ärzt*in aufsuchen. Je schneller eine erhöhte Krankheitsaktivität behandelt wird, desto besser ist die langfristige Prognose.
Weiterführende Informationen
Zu regionalen Selbsthilfegruppen für Vaskulitiskranke gelangt man über die Webseite der Selbsthilfe Vaskulitis e.V.
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